原发性血小板增多症
请教各位,得了这个病怎么办?有人了解么,请告知.......很苦恼啊{:4_300:}
说的这个病的概率是十万分之一,德国目前发现不到2000例,有什么好的治疗方法么?
在这里谢谢各位了 一般都用干扰素 原发性血小板增多症
中医属“血证”范畴，与肝、肾两脏关系较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内著，雍遏络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙， 终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。脉络瘀阻而致血瘀为本病主要病机，由于外感六淫、七情所伤、劳倦过度等原因皆可致血瘀。由于肾虚，阴液亏损以致血行不畅；或气虚，气不帅血，血行不畅而致血瘀，积久成块出现胁下痞块。脉络瘀阻血不循经或阴虚火旺，迫血妄行而致出血。热伤阳络则血外溢，热伤阴络则血内溢，因而有不同部位的出血如便血、尿血、呕血、衄血、皮肤瘀斑等。本病为本虚标实，阴虚为其本，血瘀为其标，在治疗中多以标本兼治之法取效。
大至分3型
（1)气滞血瘀型：
证候：胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按，舌质暗，脉沉涩。
证候分析：气机阻滞，脉络不和，气血郁滞，积而成块，故胁下痞块，固定不移，气滞血阻，血行不畅，故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩，舌质紫暗主血瘀。
（2)阴虚血瘀型：
证候：五心烦热，口干咽燥，多梦或不寐，心悸健忘，腰酸膝软，胁下痞块固定不移，隐隐作痛，面色紫暗，舌质红紫，脉弦细数。
证候分析：肾水亏则阴血不足，虚火上炎故五心烦热，口干咽燥；心肾不交则多梦不寐，心悸健忘；腰为肾之府，肾虚则腰膝酸软；舌质红、脉细数、为阴虚内热之征。阴液亏损，血行不畅而瘀滞，故面色紫暗，舌质红紫，血瘀于胁下，脉络不通，故胁下痞块，隐隐作痛。
（3)血热妄行型：
证候：五心烦热，口干咽燥，腰膝酸软，少寐多梦，心悸，便血，尿血或皮下瘀斑，或齿龈出血、咳血等，舌质红，脉细数。
证候分析：肾阴不足，内热由生故腰膝酸软，五心烦热，口干咽燥。水不济火，心火亢盛则不寐多梦，心悸。热迫血妄行，血不循经故出血，热伤阳络血外溢，故皮下瘀斑等。热伤阴络血内溢，故便血、尿血等。脉细数，舌质红，为阴虚内热之症。
西医目前认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。血小板增多的原因可能与：①骨髓干细胞的异常导致巨核细胞系持续性过度增殖致使产板率显著增多，并释放血小板数量增多。②血小板寿命大致正常。出血原因与血小板的数量、质量异常关系密切：①血小板过度增加阻碍了凝血活酶形成。②血小板质的异常使血小板功能有改变。③血栓部位组织坏死引起血管壁的破坏。④血栓形成过程中凝血因子的消耗以及纤溶亢进等。血栓形成的机理：①血小板过度增加可合并血管壁退行性改变乃至血栓形成。②血栓素的存在可引起血小板强烈聚积和释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。脾脏肿大为脾脏充血所致。
西医治疗多用骨髓抑制药：
1．抑制血小板数量的药物
2. 血小板功能抑制药物
3. 其他干扰素
血小板在×/L以上者羟基脲白消安苯丁酸氮芥均有一定家里疗效约需~周或更长时间协和以获得缓解血小板再度增多时可重复用药
干扰素α：对原发性血小板增多症也有效但停药后会复发化疗
血小板单采术：可迅速减少血小板量改善认识症状常用语急性胃肠道出血的老年患者认真分娩前手术控制前很难准备以及当骨髓抑制性药物表扬相信不能奏效时
抗凝和溶栓治疗：若已有血栓形成可用纤溶激活剂阿司匹林等有对抗血小板自发凝集没来作用可用以防止血栓形成
我不是学医的，问了问大夫，仅供参考。 的确少见。。。一般都是bp减少的情况比较常见
bp的问题都很麻烦，国内大部分是靠中医秘方之类的治好的，用激素太伤身了而且貌似疗效并不理想
不了解德国的治疗，坐等高人
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