家庭中的巨大危机！老公患神经内分泌肿瘤！

shyshy

医生怎么说啊，他们会给建议的阿，最好的医院或者医生什么的

serenita

坚强，要坚强！
不能通过你们现在的主治医生跟你们联系汉堡那位医生？如果是业内承认的专家，应该没问题。而且有个好处就是可以把你老公的情况描述得很清楚，具体。
我的想法哈。
还有就是自己直接去汉堡。不过事前咨询一哈估计更好。你有那个医生（专家）的联系方式，比如电邮之类滴？可以先给他写封信切。表示你们是外国人，知道他的名气，现在很绝望之类。。。比去普通挂号效果要好些。

llleeeooo

也不认识医生，但是给你加油！

amoy

加油

haojiu

这个肿瘤是从胃部开始的吗？如果是说转移到肝，是从什么地方转移到肝？为什么医生说很难发现？

蔚蓝的天空

祝福早日康复！！
希望懂得人看到这个帖子！！

beatrice2006

不太懂啊，祝福lz两公婆
希望一切都会好转起来

sunnyblumen

一切都会好起来的，手术做得好是能够彻底康复的。

haojiu

网上找到一篇资料

神经内分泌肿瘤最新诊疗指南        

　　诊 断

　　首先根据临床表现，分为定性诊断（检测特异性的异常分泌激素水平）和定位诊断（各种影像学检查）。在各种生化指标检测中，尿5-羟吲哚乙酸（5- HIAA）对类癌诊断的敏感性为70%，特异性为90%。尿5-HIAA水平升高与肿瘤大小和类癌性心脏病的严重程度密切相关，与类癌综合征的严重程度无关，与腹泻的发生和预后之间的关系尚不明确。在进行24小时尿5-HIAA测定时，应注意将尿液置于冰箱或凉爽的地方，以免产生误差。

　　铬粒素A（CgA）水平是神经内分泌肿瘤（NET）的特异性指标，临床最为常用。在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高，但水平较低。血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。且不同实验室的检测结果也可能会有所不同。

　　对于可疑NET但激素水平轻度升高的患者，建议行促胰液素刺激试验，其敏感性为80%，而钙刺激试验的敏感性仅为40%。

　　影像学检查是定位诊断的主要方法，还可同时监测对治疗的反应。目前，CT、磁共振成像（MRI）、超声检查（US）、内镜超声（EUS）等检查尚未被进一步评价。生长抑素受体显像的敏感性可根据肿瘤的类型而有所不同，其对于垂体瘤、胃肠胰腺神经性内分泌肿瘤，敏感性超过75%，但对胰岛素瘤仅为中度敏感（40%～75%）。

　　NET确诊需要组织活检及病理学检测，主要检测NET的特异性标志物，同时Ki67（一种增殖细胞相关核抗原）检测有助于对增殖程度和病变分期的判定。

　　治 疗

　　可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物，在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段，在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂（mTOR抑制剂）已在国外上市，应用于NET的治疗。

　　化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤，且生物治疗失败。化疗方案目前有以下几种：链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪，其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。链脲霉素+多柔比星 ± 5氟尿嘧啶方案最主要的并发症是急性心梗，据报告可达40%。顺铂+依托泊苷主要用于分化较差的NET，但副作用较多，主要见于肝、肾、消化系统和外周神经，每周应监测外周血。达卡巴嗪主要应用于生物治疗和链脲霉素治疗失败的恶性NET，主要副作用为骨髓抑制。卡培他滨和替莫唑胺联合应用治疗胰腺恶性 NET常可收到较好疗效，副作用也较小。

　　作为一种新的治疗手段，肽类受体核素放射治疗（PRRT）首先要通过国家的许可，治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40 ml/min、血红蛋白小于8 g/dl，白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。由于目前尚无PRRT治疗指南，不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。

　　影响治疗效果的因素有原发肿瘤灶的位置、肿瘤分期和增殖指数，一般来说，原发胰腺肿瘤、Ⅳ期肿瘤和Ki67阳性提示治疗效果欠佳。建议每隔3～6个月，对治疗反应进行评价，主要检测铬粒素A和特异性激素指标的水平，每6个月行一次CT或MRI检查。

　　安慰剂对照双盲随机前瞻性研究提示，对于肠NET以及有功能或无功能的转移瘤，长效生长抑素制剂能明显延长肿瘤患者的中位生存期。在对回肠和结肠分泌 5-羟色胺NET患者2年和5年随访中，通过检测外周血神经激肽A（NKA）和铬粒素水平可监测肿瘤复发，其中NKA较铬粒素更为敏感，NKA水平升高提示预后较差，给予干扰素α治疗可获得满意疗效。

　　相关基础研究

　　本次会议交流的基础研究主要集中在基因表达和相关特异性分子标志蛋白方面。针对未分化小细胞癌的研究发现，胃肠道小细胞癌和肺小细胞癌的基因改变有所不同，在小细胞肺癌中常见的Bcl-2和甲状腺转录因子-1在胃肠道小细胞癌中仅占 33%和17%，p53、Rb基因失活及端粒酶活性增加均见于两种未分化小细胞癌。

　　在人NET细胞株的研究中，通过逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）发现，腺苷受体亚型A2a和A2b的激活可导致肿瘤细胞增殖及铬粒素A的分泌，因此，针对腺苷信号途径的靶向治疗有望成为NET新的治疗方法。

　　我们研究发现， α-内连接蛋白在53%的胃肠胰内分泌肿瘤中有表达，其中在有功能肿瘤中为68%，无功能肿瘤中为37%。α-内连接蛋白的过度表达与启动子和外显子1的去甲基化有关，故认为 α-内连接蛋白能作为胃肠胰内分泌肿瘤预后的判断指标。

　　不同部位的神经内分泌肿瘤

　　在消化道NET中，直肠部位肿瘤的发生率增高明显。直肠类癌的大小与肿瘤的转移密切相关。小于1 cm的肿瘤可在内镜下切除，2 cm以上的可行手术切除。手术切除是唯一的治愈方法。结肠类癌和炎症性肠病可能有一定关联，有时可同时存在。对于直肠类癌，应判断浸润程度以及有无继发肿瘤。

　　胰腺无功能NET一般瘤体较大，预后取决于是否有肝脏和骨转移，激素的筛查测定对于诊断意义不大，确诊主要依靠病理，手术治疗效果较好，死亡率小于 5%。50%~80%的胰腺内分泌肿瘤的分化程度较高，胃镜检查或生长抑素受体显像可帮助诊断。胰腺无功能内分泌肿瘤手术治疗的适应证目前尚无定论，对 137例胰腺无功能内分泌肿瘤患者的回顾性研究发现，2 cm以上的肿瘤多提示预后差，并有恶性倾向，应及早手术。对这部分患者，要判断是否存在多发性内分泌肿瘤综合征I型（MEN-1）。

　　MEN-1常合并胃泌素瘤，50%的患者在诊断时已发生转移。如果采用胰泌素刺激试验，测定胃泌素和铬粒素水平，75%的患者能够在转移发生前确诊胃泌素瘤的发生，并及早手术治疗。

　　对MEN-1的大规模人群调查发现，高分化胃肠胰内分泌肿瘤发展较慢，缺乏临床特异性表现，常因出现转移才得到诊断。意大利对大规模转移病例的调查发现，MEN-1转移最常见的部位是淋巴结和肝脏，骨转移常见于胸部，同时也易发生肾上腺和脑转移。这一研究结果对诊断程序和治疗策略的制订具有一定意义。



图 MEN-1常见发病部位

　　未分化的神经内分泌肿瘤

　　未分化NET主要以小细胞癌（SmCC）为主，其他非小细胞类型有中间型（混合型）神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌，发生率约占全部胃肠道恶性肿瘤的0.1%~1%，其中以食管为主要发病部位，占53.3%，其次为结肠（13%）、胃（11%）、胆囊（8.4%）、直肠（7.3%）和胰腺（3.9%）。患者的临床表现可因部位不同而存在差异，但有时可分泌异位激素，常常发生转移。诊断主要依靠影像学检查，而选择性血管造影、活检和奥曲肽显像对诊断的价值尚不明确。

　　未分化的NET预后较差，对于各期患者均应尽早给予全身化疗。治疗应尽早进行，治疗初期对化疗较敏感，但很快出现耐药，化疗方案多采用单一紫杉烷或与其他药物合用、或替莫唑胺。一线药物为铂类药物，如顺铂和卡铂。治疗的疗程目前尚未确定，4个疗程或直到获得最佳疗效。由于大部分患者属于进展期病变，全身化疗仅对约5%的患者有效。应注意的是，如果瘤体较大，化疗过程中应防止肿瘤溶解综合征的发生。对于局限性病变可考虑手术切除。

　　链接1 2006年欧洲神经内分泌肿瘤学会原发消化系统神经内分泌肿瘤诊断指南

　　分化良好的空回肠神经内分泌肿瘤

　　有类癌综合征的患者必须完善心脏超声，以明确是否合并冠心病，并评价其严重程度。寻找肿瘤部位的同时应该完善结肠镜，以发现共生肿瘤。双气囊小肠镜的作用有待确认。胶囊内镜可发现消化道造影阴性的小肠肿瘤。胶囊内镜的诊断区域与生长抑素受体核素显像（SRS）相同，优势在于可鉴别肿瘤位于小肠还是肠系膜。嗜铬粒蛋白A是空回肠肿瘤的敏感标志物，与预后也有相关性。首诊和随访时均应完善嗜铬粒蛋白A和尿5-羟吲哚乙酸的检查。

　　分化良好的阑尾神经内分泌肿瘤和杯状细胞肿瘤

　　阑尾的内分泌肿瘤可分为：① 分化良好的内分泌肿瘤，生物学行为良性或未定性；② 分化良好的内分泌癌；③ 杯状细胞肿瘤，包括类癌或黏液腺癌。这类肿瘤大多数在阑尾切除术中偶然发现，检查往往只具有随访意义。

　　分化良好的结直肠神经内分泌肿瘤

　　结肠镜下活检是监测结肠息肉性质的最好方法。专家建议，结肠CT重建（或MRI）和奥曲肽同位素扫描用于肿瘤分级。直肠肿瘤应当完善内镜超声（EUS）和盆腔MRI检查。如无法行结肠镜检查，CT结肠重建也可作为替代。铬粒素A可反映瘤负荷。还可出现前列腺特异性酸性磷酸酶阳性和血清碱性磷酸酶水平升高。

　　中段及远段结肠分化不良神经内分泌肿瘤（PDEC）

　　当病理提示为小细胞肿瘤时，一定要首先除外原发于肺的小细胞癌，并评价患者是否为局灶病变或已经有原发转移，这对进一步治疗有重要意义。检查主要针对受累部位，包括内镜和螺旋CT。大多数PDEC患者生长抑素受体表达较少，不建议行奥曲肽受体显像检查。另一方面，这类肿瘤的转移也往往反映它们增生能力较强，故可行氟代脱氧葡萄糖标记的正电子发射计算机断层扫描（FDG-PET）检查。

　　（赖雅敏）

　　链接2 兰瑞肽凝胶剂在神经内分泌肿瘤治疗中的应用

　　兰瑞肽是一种生长激素抑制素八肽类似物，主要用于肢端肥大症及神经内分泌肿瘤（NET）的治疗。近年，一种新型兰瑞肽凝胶剂开始应用于临床。这种新剂型仅含有醋酸兰瑞肽和水，不含赋形剂。这种特殊的结构使其具有水溶性，可直接使用，无须配制，给药更加方便。

　　意大利学者巴杰特（Bajetta）等实施的一项开放性、多中心、Ⅲ期临床研究发现，在控制神经内分泌瘤患者肿瘤标志物及肿瘤体积方面，兰瑞肽凝胶剂每6周120 mg和长效兰瑞肽微颗粒每3周60 mg具有同样疗效，且患者耐受良好。研究者认为，对于生长抑素类似物治疗有效的患者，延长注射间歇可以作为一种治疗选择。

　　对于第1次接受生长抑素治疗的患者，研究者建议初始剂量为60~120 mg，每28天注射1次。如果是由其他兰瑞肽制剂转为兰瑞肽凝胶剂，则须根据之前的治疗方法决定其剂量和使用频率。

　　新剂型的副作用与长效兰瑞肽或其他生长抑素类似物相似，主要是一过性的轻度胃肠道副作用，包括恶心、腹痛和腹泻等。应注意的是，体外和体内试验均表明，生长抑素类似物具有抑制胰岛素和胰高血糖素分泌的作用。应警惕糖耐量降低和高血糖的发生，对第1次使用兰瑞肽凝胶剂的患者或调整使用剂量的患者，要注意监测其血糖水平。